多指
多指是最常见的一种先天性畸形,多见于拇指和小指,其次在中、环指,极少见于小指,部分患者有家族史。赘生指(趾)形态和结构可以是一个球状的小肉赘,也可以是发育接近正常,具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。
1.诱因
多指症的病因不是固定的,遗传因素是多指或并指先天畸形最主要的发病原因,除此之外,孕前工作环境、孕母年龄、孕早期膳食、环境因素、家庭经济状况与子代多指并指先天性畸形有关。多指先天性畸形的预防既要考虑遗传因素,又要考虑环境因素的作用和影响。
2.发病率
如果夫妻一方或双方有多指并指家族遗传史,其子代由遗传因素作用引起的发病数占总发病数的90.18%,近年来通过进行分子生物学的研究,目前已经定位了4个多指畸形基因位。
多指症男性高于女性,男女比例为3∶2右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%拇指多指发病率约占总数的90%以上。
Wassel分型
3.应该如何预防
加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。通过婚前检查、遗传咨询、孕妇保健避免畸形的发生,还可通过羊水或绒毛检查、B超及胎儿镜等手段预防畸形儿产生。早期诊断及宫内治疗可减少畸形儿产生。
4.手术时机:有两方面影响:一方面影响美观;另一方面还会影响到相应的功能。对以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指,简单切除即可,出生后即可进行;对简单型多指,特别是尺侧多指,出生后3~6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,可借助显微外科技术,在1岁后行多指切除,进行组织移植或移位等手术重建功能,并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥,多宜行掌长肌腱移位。
并指手术的最佳时间需根据具体情况决定:
1、若为拇指与食指并指,需尽早手术,建议在出生2-3月内;
2、患儿若为简单并指,未影响其手指发育且无侧偏症状,患儿可于1-2岁采取手术治疗;因在此阶段孩子神经发育并不完善,对疼痛并不敏感,此外孩子不会走路,护理较为方便,此阶段不影响孩子心理健康。